抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关血管素组由多血管炎（GPA）的肉芽肿病、显微多血管炎（MPA）和多血管炎的嗜酸性粒肿（EGPA）组成。

　　鉴于指导ANCA相关血管炎治疗的现有证据，并鉴于拉丁美洲独特的社会经济格局，泛美风湿病学协会联盟（PANLAR）使用建议、评估、发展和评估（GRADE）方法制定这份指南。

　　本次指南更新共纳入了78项研究证据，制定了13项治疗GPA和MPA的建议，8项治疗EGPA的建议和1份专家意见声明，以及1份治疗ANCA相关血管炎的专家意见声明。

　　➤建议1：对于新诊断或复发的，且高疾病活动度的GPA或MPA患者，建议使用静脉注射糖皮质激素而不是口服糖皮质激素（推荐强度：有条件的；证据水平：非常低到中度）。

　　➤建议2：对于新诊断或复发的，且高疾病活动度的GPA或MPA患者，建议使用利妥昔单抗和环磷酰胺治疗（推荐强度：有条件的；证据水平：中到高度）。

　　➤建议3：对于高疾病活动度的复发性GPA或MPA患者，建议使用利妥昔单抗和环磷酰胺治疗（推荐强度：强烈推荐；证据水平：中度）。

　　➤建议4：对于新诊断或复发的、高疾病活动度、限制使用利妥昔单抗治疗的GPA或MPA患者，建议使用静脉注射环磷酰胺脉冲或口服环磷酰胺进行治疗（推荐强度：有条件的；证据水平：中到高度）。

　　➤建议5：对于新诊断或复发的且高疾病活动度的GPA或MPA患者，建议不要使用利妥昔单抗联合环磷酰胺治疗，而应该单独使用利妥昔单抗或环磷酰胺进行治疗（推荐强度：有条件的；证据水平：中到高度）。

　　➤建议6：对于新诊断或复发的且高疾病活动度的GPA或MPA患者，建议不要在诱导缓解治疗或者诱导治疗中使用血浆置换治疗（推荐强度：有条件的；证据水平：中到高度）。

　　➤建议7：对于新诊断或复发的且高疾病活动度的GPA或MPA患者，建议使用甲氨蝶呤而不是环磷酰胺或利妥昔单抗进行治疗（推荐强度：有条件的；证据水平：低到中度）。

　　➤建议8：对于新诊断或复发的且高疾病活动度的GPA或MPA患者，建议减少糖皮质激素的累积使用剂量（推荐强度：有条件的；证据水平：中度）。

　　➤建议9：对于新诊断或复发的GPA或MPA患者，建议不要在诱导缓解治疗中使用静脉注射人免疫球蛋白（推荐强度：有条件的；证据水平：低到中度）。

　　➤建议10：对于在接受利妥昔单抗或环磷酰胺诱导治疗后获得缓解的高疾病活动度的GPA或MPA患者，建议优先使用利妥昔单抗，其次再考虑使用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、霉酚酸酯或来氟米特进行治疗（推荐强度：有条件的；证据水平：低到中度）。

　　➤建议11：对于在诱导治疗后获得缓解的GPA或MPA患者，我们建议使用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、霉酚酸酯或来氟米特进行治疗（推荐强度：有条件的；证据水平：低到中度）。

　　➤建议12：对于在诱导治疗后获得缓解的GPA或MPA患者，建议优先考虑甲氨蝶呤进行治疗，而不是霉酚酸酯或来氟米特（推荐强度：有条件的；证据水平：低到中度）。

　　➤建议13：对于诱导治疗后缓解的GPA或MPA患者，建议不要无限期使用低剂量的泼尼松进行治疗（推荐强度：有条件的；证据水平：非常低）。小编贴心为各位小伙伴将诊断过程整理为流程图，如何诊疗，看这三张图就清楚了！

　　➤建议14：对于新诊断或复发的且高疾病活动度的EGPA患者，建议选择环磷酰胺或利妥昔单抗联用糖皮质激素而不是单独使用糖皮质激素治疗（推荐强度：有条件的；证据水平：低度）。

　　➤建议15：对于新诊断且疾病非高度活动性的EGPA患者，建议选择一种非靶向免疫抑制剂（硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或霉酚酸酯）联用糖皮质激素进行治疗而不是单独使用糖皮质激素（推荐强度：有条件的；证据水平：非常低到中度）。

　　➤建议16：对于新诊断或复发且疾病非高度活动性的EGPA患者，建议不要使用环磷酰胺进行治疗（推荐强度：强度；证据水平：非常低到中度）。

　　➤建议17：对于新诊断且疾病非高度活动性的EGPA患者，建议不要使用mepolizumab作为一线治疗（推荐强度：有条件的；证据水平：非常低）。

　　➤建议18：对于在仅接受糖皮质激素治疗时复发的EGPA患者，建议联用非靶向免疫抑制剂，并增加糖皮质激素剂量，而不是单独增加糖皮质激素剂量（推荐强度：有条件的；证据水平：非常低到中度）。

　　➤建议19：对于在糖皮质激素联用非靶向免疫抑制剂治疗时复发EGPA患者，建议从原有非靶向免疫抑制剂切换到另一种非靶向免疫抑制剂，或添加mepolizumab或利妥昔单抗（专家组意见）（推荐强度：\；证据水平：非常低）。

　　➤建议20：对于难治性EGPA患者，建议将mepolizumab添加到使用糖皮质激素的标准治疗中，选择性使用非靶向免疫抑制剂（推荐强度：有条件的；证据水平：低到中度）。

　　➤建议21：对于难治性EGPA患者，建议不要在EGPA患者特异性治疗中添加omalizumab（推荐强度：有条件的；证据水平：非常低）。

　　➤建议22：对于在诱导治疗后获得缓解的EGPA患者，建议选择非靶向免疫抑制剂联用糖皮质激素进行治疗，而不是糖皮质激素联用生物免疫抑制剂，或单独使用糖皮质激素（推荐强度：有条件的；证据水平：非常低到低度）。

　　➤建议23：GPA、MPA和EGPA的最佳持续治疗时间尚未确定，应综合考虑患者的临床情况、对治疗的应答情况和个人偏好（专家意见）（推荐强度：\；证据水平：非常低）。